陈斌 医生个人网站

中山大学附属第一医院 医学影像科 http://chenbin.ys.familydoctor.com.cn/

正文

在医学中,肝硬化、肝腹水、下肢静脉曲张都是中国人常见的疾病。许多治疗都是针对肝硬化、肝腹水、下肢静脉曲张这些症状进行处理,但是这些治疗却对其中一部分的患者没有效果。原因就在于这些患者都没有找到真正导致肝硬化、肝腹水、下肢静脉曲张的 “元凶”:布加综合征,英文名称为(Budd-Chiari Syndrome),一个相对少见的疾病。

布加综合征是一个国人相对陌生的疾病,但是在中国的发病患者却并非罕见。

所谓布加综合征,指的是什么病呢?简单通俗地讲,就是肝脏血液回流心脏经过的血管窄了或者闭塞了所导致的疾病。

导致布加的原因是什么呢?其实真正的原因并没有很明确,包括先天性的病变、服用中药、避孕药、骨髓增生性疾病等都会导致布加,所以并没有很好的预防办法。

那么布加的症状有哪些?为什么说它是“躲藏在背后的凶手”?

布加综合征的表现症状为下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等,还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等盆腔瘀血症状。体检可有肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁,特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。因为症状和肝炎所致肝硬化门脉高压的症状一样,一部分布加综合征患者,特别是同时有大三阳、小三阳的患者,都会被简单地诊断为肝炎所致肝硬化、腹水、下肢静脉曲张等而没有得到及时的病因治疗,所以将它称为“躲藏在背后的凶手”。

(左图:大量腹水,腹壁静脉曲张;右图:下肢静脉曲张)

那既然布加综合征是属于血管的良性病变,为什么还需要及时治疗呢?

因为布加综合征虽然是血管的良性病变,但是却会导致肝脏的瘀血肿大、肝硬化,最终出现不可逆转的门脉高压、消化道出血及肝功能衰竭,明显地降低生活质量,影响了寿命。因此如果能及时得到正确的诊治,患者预后是很好的。对于大量腹水的患者,可以有立竿见影的效果,明显地减少腹水。但是由于布加综合征的症状和肝炎所致的肝硬化症状一样,所以许多的患者都被简单地诊断为普通的肝炎所致肝硬化,仅仅行对肝硬化的治疗,忽略了这一系列症状的真凶,从而延误了治疗,导致布加综合征导致的肝脏瘀血肿大逐渐发展为不可逆的瘀血性肝硬化,从而引发起肝硬化、门脉高压、消化道出血、肝腹水等,影响了寿命。

既然布加综合征这么隐匿,如何去发现和诊断呢?

其实对于布加综合征的检查很简单,只需要在进行肝胆胰脾彩超检查时多检查一项肝静脉和下腔静脉就可以及时地筛查诊断出来了。特别是对于肝硬化、肝腹水、下肢静脉曲张的患者,患者本人和接诊的医生都要多想到布加综合征这个躲藏在背后的凶手。在做检查时多检查一下肝静脉和下腔静脉,就能够及早把布加综合征这个元凶揪出来,早日“绳之于法”。对于怀疑是布加综合征的患者,行增强CT检查可以进一步了解肝脏回流心脏的血管的情况。诊断布加综合征的“金标准”,就是介入微创的血管造影和血管内测压了。

既然要将布加综合征“绳之于法”,那我们的办法有什么呢?

最常用的就是介入微创的方法了。随着影像医学与介入放射学的发展,介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作、效果明显等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。只有对于少部分介入不能治疗的患者才会考虑外科、甚至是肝移植的治疗。

以下将会根据几个具体的病例对布加综合征的分型,还有介入治疗做简单的介绍。

病例一:

男性,25岁,肝硬化伴肝功能、血小板下降,外院治疗1年后未见好转,至我院就诊后诊断布加综合征(下腔静脉闭塞型)。

(左图:可见下腔静脉闭塞;右图:球囊扩张后血液回流心脏)

患者行介入单纯球囊扩张治疗后,血液通畅回流心脏,肝功能、血小板恢复至正常。

病例二:

男性,30岁,患者为肝瘀血硬化,伴有大量肝腹水,行超声检查为布加综合征(下腔静脉闭塞型),至我科就诊

(左图:上下造影见下腔血管闭塞,与心脏不通;右图:介入术后血液回流通畅)

患者术后第二天腹水明显减少,出院后复查无腹水,肝瘀血硬化较前好转。

病例三:

患者女性,58岁,肝腹水2年,一直以“肝硬化”做治疗。在外院行介入治疗失败后至我院就诊,诊断布加综合征(肝静脉闭塞型)。入院时大量肝腹水、精神食欲差、肝功能极差。

(左图:可见肝静脉闭塞;右图:介入支架治疗后肝静脉回流心脏通畅)

患者入院后明确同时伴有骨髓增生疾病,行介入治疗后1月复查,腹胀腹水明显减轻,精神食欲好,肝功能明显好转。